Primært lymfødem er medfødt. Det skyldes oftest, at lymfebanerne eller lymfeknuderne er mangelfuldt udviklet, eller at lymfebanerne helt mangler. Primært lymfødem har som regel debut før det 35. år.

Sekundært lymfødem erhverves i løbet af livet. Der kan være mange årsager til dannelsen af et sekundært lymfødem:

• Betændelser, som medfører, at der produceres mere vævsvæske, end der kan ledes væk via lymfebanerne.
• Beskadigelse af lymfebanerne, oftest pga. operationer. Der opstår ofte lymfødemer i armen hos kvinder efter operation for brystkræft, hvor der er fjernet lymfeknuder i armhulen.
• Ondartede svulster med en ophobning af kræftceller i lymfeknuderne.
• Stråleskader, hvor lymfebanernes vægge klæber sammen.